İPF’de erken ve ayırıcı tanı hastalığın ilerlemesini yavaşlatıyor Dünya İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Haftası’nda bu hastalıkla ilgili sorularımızı yanıtlayan Prof. Dr. Oğuzhan Okutan, önemli uyarılarda bulundu. Astım ve KOAH ile karıştırılabilen İPF hastalığında, erken ve ayıştırıcı tanının hastalığın seyrinde büyük önem taşıdığını vurguladı.
Akciğer sertleşmesi olarak bilinen İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) hastalığıyla ilgili küresel ölçekte farkındalığı arttırmak ve erken teşhis ve tedavinin önemini vurgulamak amacıyla bu yıl 16-22 Eylül tarihleri Dünya İdiopatik Pulmoner Fibrozis Haftası olarak belirlendi. Bu kapsamda bilgisine başvurduğumuz TÜSAD Yürütme Kurulu Üyesi ve Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları ve Pulmoner Vasküler Hastalıklar Çalışma Grubu Başkan Yardımcısı Prof. Dr. Oğuzhan Okutan, İPF hastalığıyla ilgili önemli uyarılarda bulundu. Prof. Dr. Oğuzhan Okutan, sorularımızı şöyle yanıtladı:
İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerin esnekliğini kaybetmesi ile karakterize bir hastalık olup, halk arasında “akciğerlerin sertleşmesi” olarak bilinen hastalıklardan biri. Hastalık kronik ve ilerleyici olup, genellikle 55 yaş üzerinde görülmektedir ve yaş ilerledikçe görülme sıklığı artıyor. Hastalığın seyri hastadan hastaya değişiklik gösterebiliyor. Bazı hastalarda, hastalık yavaş progresyon gösterirken bazılarında akut alevlenmeler veya hızlı progresyon görülebililiyor. Hangi hastaların nasıl seyir göstereceği önceden tahmin edilemiyor.
İPF hastalığının erken dönemlerinde herhangi bir belirtisi olmayabilir. Hastalıkta en sık görülen şikayetler eforla gelişen nefes darlığı ve kuru öksürük. Hastalar bu şikayetlerin yaşlanmaya veya sigara kullanımına bağlı geliştiğini düşünebiliyor. Nefes darlığı genellikle sinsi bir şekilde ortaya çıkar ve ilerliyor. Öksürük genellikle kuru vasıfta ve inatçı oluyor. Öksürük kesici ilaçlar genellikle etkisiz kalıyor. Bu şikâyetler, astım ve özellikle kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) gibi hastalıklarda da görüldüğünden ayırıcı tanının yapılması çok önemli. Çünkü bu hastalıklarda kullanılan nefes açıcı ilaçlar fayda etmediği gibi, tanının gecikmesine neden olabiliyor. İPF hastalarının %30-60’da parmak uçlarında genişleme de (çomak parmak) görülüyor. Bu şikayetlerin dışında halsizlik, güçsüzlük, iştahsızlık ve kilo kaybı da gözlenebilmekte.
Ülkeler arasında hastalığın sıklığı değişkenlik göstermekte. Genel olarak bakıldığında hastalık insidansı 100.000’de 0,48-11,7 olup, en düşük insidans Uzak Doğu ve Güney Amerika’da saptanmış. Ülkemizde 2007-2009 yılları arasında yapılan bir çalışmada İPF insidansı 100.000’de 5 olarak bulunmuş. İPF, diffüz parankimal akciğer hastalıkları (DPAH) olarak adlandırılan hastalıklar içerisinde sarkoidozdan sonra en sık görülen ikinci hastalık olarak biliniyor.
İPF tanısı aslında bir dışlama tanısıdır. Hastalığın akciğerde oluşturduğu sertleşmeyi yapabilecek diğer nedenlerin (mesleki ve çevresel hastalıklar, ilaçlar, romatizmal hastalıklar vb.) dışlanması ve görüntüleme yöntemlerinde İPF’ye özgü tipik bulguların olması tanı için yeterli. Bu nedenle İPF hastalığından şüphelenildiğinde detaylı öykü, fizik muayene, romatizmal hastalıkların dışlanması için bazı kan tahlilleri, gerek duyulması halinde romatoloji görüşü ve deneyimli radyoloji uzmanları tarafından yorumlanan yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi gerekiyor. İPF tanısında bronkoskopinin yeri bulunmuyor. Ancak bazen ayırıcı tanıda düşünülen diğer hastalıkların dışlanması için yapılması gerekebilir. Bazı hastalarda görüntüleme yöntemlerinde tipik bulgular olmayabilir. Bu durumda tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biyopsisi gerekir. Bu kararların alınması için genellikle hastanelerde multidispliner klinik konseyler bulunuyor. İPF hastalarında hastalığın başlangıçtaki ağırlığının ve izlemde nasıl seyir gösterdiğinin belirlenmesi için solunum fonksiyon testleri, altı dakika yürüme testi ve ekokardiyografi gibi testler de yapılmakta. Yapılan değerlendirmeler sonucunda hastalığın tanısının erken konması ile akciğer fonksiyonlarında ileri düzeyde kayıp ortaya çıkmadan tedavi başlanması mümkün oluyor.
İPF hastalığının sebebi bilinememekte birlikte hastalık kadınlara göre erkeklerde ve sigara içenlerde daha sık görülmekte. Hastaların yüzde 60-75’inde sigara kullanımı hikayesi mevcut. Genetik yatkınlığı ortaya koyan ailesel İPF olguları bildirilmiş. İleri yaş, çevresel veya mesleki maruziyetler, bakteriyel veya viral enfeksiyonlar ve gastroözefageal reflü (GÖR) varlığı da diğer risk faktörleri arasında yer alıyor.
Maalesef günümüzde İPF hastalığının kesin bir tedavisi halen bulunmamakta. Yani mevcut tedaviler ile hastalığı tamamen ortadan kaldırmak mümkün değil. 2015 yılına kadar İPF tedavisinde basta kortizon (glukokortikosteroid) olmak üzere çeşitli ilaçlar kullanılmış ancak tedavide başarısız sonuçlar alınmıştır. Yakın dönemde iki antifibrotik (akciğer sertleşmesini önleyici) ilaç Amerika’da ilaç idaresi tarafından İPF tedavisi için onaylanmış. Bu ilaçlar, İPF hastalarında ilerleyici şekilde görülen akciğer fonksiyon kaybını yavaşlatmaktadır. Bu ilaçların hastaların sağ kalımını uzattığı bildirilmiştir. Halen ülkemizde de bu ilaçlarda İPF tedavisi yapılmakta.İlaç başlanan hastaların ilaç yan etkileri konusunda bilgilendirilmesi ve belirli dönemlerde kontrol muayenesine çağırılması gerekiyor. Hangi hastaya hangi ilacın başlanacağı veya tedavi süresi hastadan hastaya değişiyor ve tedavi eden doktor tarafından yapılan kontroller sırasında karar veriliyor. Antifibrotik ilaçlar dışında hastalık tedavisinde; sigaranın bıraktırılması, pulmoner rehabilitasyon ve akciğer transplantasyonu uygulanıyor. Bu hastalar için pnömokok ve influenza aşıları da önerilmektedir.
Halen İPF hastalığının sebebi ve oluşum mekanizmasının aydınlatılması ile ilgili çalışmalar devam ediyor. Bu çalışmaların sonucunda yeni ilaç geliştirme araştırmaları yapılıyor. Bahsettiğimiz antifibrotik ilaçlar dışında başka yeni ilaçlar ile ilgili klinik çalışmalar devam ediyor.
İPF halen her ne kadar kesin olarak tedavi edilebilir bir hastalık olmasa da, mevcut ilaçlarla hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılabildiği ve son yıllarda radyolojik görüntüleme imkânlarının artması ve yaygınlaşması ile daha fazla tanı koyduğumuz bir hastalık. Hastalığın doğru olarak tanısının konması ve uygun tedavinin verilmesi çok önemli. Hastaların İPF konusunda deneyimli merkezlerde multidisipliner şekilde değerlendirilmesi gerekiyor.